Case 2-3. Hoarseness and Murmur

 

 Кейс 2-3. Охриплость голоса и Шум в сердце
A 25-year-old man presents to the clinic with a 2-month history of hoarseness. He is tall and thin. His arms and legs are disproportionately long compared to the rest of his body. There are numerous stretch marks on his skin. He recalls that his father had a similar physical appearance.  25-летний молодой человек приходит в клинику с 2х-месячной историей охриплости голоса (т.е. этот симптом наблюдается на протяжении 2х месяцев).

Он высокий и худой. Его руки и ноги непропорционально длинные по сравнению с остальным его телом. Есть многочисленные растяжки на его коже. Он упоминает, что его отец имел похожую внешность.

 
Auscultation of the heart is significant for a blowing diastolic murmur heard best at the upper sternal border. Vital signs are normal. Chest radiograph (CXR) is obtained which demonstrates a thoracic aneurysm of the ascending aorta. Аускультация сердца характеризуется дующим диастолическим шумом, выслушиваемым лучше всего у верхней границы грудины. Жизненные показатели в норме (ЧСС, частота дыхание и т.д.)Рентген грудной клетки получен и показывает аневризму восходящей части грудной аорты.

 
What are the clinical manifestations of thoracic aortic aneurysms?These aneurysms are frequently asymptomatic and are often detected incidentally. However, an ascending aneurysm can cause aortic root dilatation, which leads to aortic regurgitation and heart failure. The aneurysm can erode into the mediastinum to cause hoarseness (recurrent laryngeal nerve compression), hemidiaphragm paralysis (phrenic nerve compression), dysphagia (esophageal compression), cough, wheezing, dyspnea, or hemoptysis.

 

 Каковы клинические проявления аневризмы грудной аорты?Подобные аневризмы часто бессимптомны и часто определяются случайно. Однако восходящая аневризма может вызвать расширение корня аорты , которая приводит к аортальной регургитации и сердечной недостаточности. Такая аневризма может проникнуть в средостение и привести к охриплости голоса (сдавление возвратного гортанного нерва), одностороннему параличу диафрагмы (сдавление диафрагмального нерва), дисфагии (сдавление пищевода), кашлю, свистящему дыханию, одышке или кровохарканью.
Classification of thoracic aortic aneurysms:

  • Ascending aortic aneurysms (arise from aortic root to innominate artery)
  • Aortic arch aneurysms (affect brachiocephalic vessels)
  • Descending aortic aneurysms (arise distal to subclavian vein)

 

 Классификация аневризм грудной аорты:

  • Аневризма восходящей части аорты (восходит от корня аорты к брахиоцефальному стволу)
  • Аневризма дуги аорты (поражает брахиоцефальные сосуды)
  • Аневризма нисходящей части аорты (возникает дистальнее подключичной вены)
What is the next step in management? 

Obtain a transesophageal echocardiogram (TEE) and either CT scan with IV contrast or MR angiography. Contrast angiography provides the best resolution, but this technique is invasive and potentially nephrotoxic.

 

 Какой следующий шаг в ведении (данного пациента)?Получить чрезпищеводную эхокардиограмму и, либо КТ с в/в контрастом, либо МР ангиографию. Ангиография с контрастом дает самое лучшее разрешение, однако этот метод является инвазивным и потенциально нефротоксичным.

 
A high index of suspicion is needed to detect thoracic aortic aneurysm. Consider thoracic aorta imaging in any patient admitted with chest pain and no obvious cause.  Высокий уровень настороженности необходим для определения аневризмы грудной аорты (т.е. следует помнить о существовании такого заболевания, так как оно часто сопровождается минимумом симптомов). Подумайте о методах визуализации грудной аорты у любого пациента, поступающего с болью в груди при отсутствии какой-либо очевидной причины. 
TEE and MR angiography detect an ascending aortic root aneurysm that is 3 cm long. What condition likely predisposed this young patient to aortic aneurysm? 

Thoracic aortic aneurysm is most common in older men with HTN. However, patients with Marfan’s syndrome, Ehlors Danlos syndrome, and bicuspid aortic valve have an increased ris of thoracic aortic aneurysm at a young age. This patient’s tall, thin body habitus with large extremities, stretch marks, and a positive family history are consistent with Marfan’s syndrome.

 

 Чрезпищеводная эхокардиограмма и МР ангиография определяют аневризму восходящей части грудной аорты длиной 3 см. Какое состояние, вероятно, предрасполагает данного молодого пациента к аневризме аорты?Аневризма грудной аорты наиболее распространена у пожилых мужчин с гипертонией. Однако пациенты с синдромом Марфана, Элерса Данлоса и двустворчатым аортальным клапаном имеют повышенный риск аневризмы грудной аорты в молодом возрасте.

Конституция (хабитус) данного пациента – высокий, худой с длинными конечностями, растяжки, и положительный семейный анамнез (т.е. отец с похожим телосложением) соответствуют синдрому Марфана.
What management should you recommend for this aneurysm?Surgically resect symptomatic thoracic aneurysms regardless of size because they have a high risk of rupture.

 

  Какое ведение вам следует рекомендовать для подобной аневризмы?Хирургическая резекция симптоматичных грудных аневризм, независимо от размера, так как они имеют высокий риск разрыва.